Hesperian Health Guides

ГЛАВА 22: Спинномозговая грыжа

В этой главе:

Что это такое?

DVC Ch22 Page 167-1.png

Спинномозговая грыжа (также называемая «расщелиной позвоночника», «незаращением позвоночника», «расщеплением позвоночника», «менингоцеле», «миеломенингоцеле») – дефект, возникающий на ранней стадии развития плода, характеризующийся неполным закрытием позвоночного канала, в котором находится спинной мозг, т.е. некоторые из позвонков «не прикрывают» спинной мозг. В результате происходит выпячивание содержимого позвоночного канала под кожу в виде темного грыжевого мешка. Этот мешок покрыт лишь очень тонкой мембраной, через которую может вытекать спинномозговая жидкость. Причина возникновения дефекта не известна. Однако 1 ребенок на 250–500 новорожденных появляется на свет с такой патологией.

Нарушения, возникающие при спинномозговой грыже

  • Повышенный риск инфекции. Без раннего хирургического вмешательства с целью закрытия грыжевого выпячивания, оно практически всегда инфицируется, и ребенок умирает от менингита.
a child with spina bifida
  • Мышечная слабость и потеря чувствительности. Ноги или стопы могут оказаться парализованными, их чувствительность может быть ослаблена или полностью отсутствовать.
  • Тазобедренные суставы. Может быть вывих одного или обоих тазобедренных суставов.
DVC Ch22 Page 167-3.png
  • Стопы могут быть развернуты вниз и вовнутрь (косолапость) или вверх и наружу.
  • Если этот дефект находится относительно высоко (на уровне первого поясничного позвонка – L1 или выше, см. на следующей странице), то может быть спастичность мышц ног или стоп.
  • Нарушение контроля мочевого пузыря и кишечника. Ребенок может не чувствовать, когда мочиться или испражняться. С возрастом контроль может так и не появиться, и ребенок будет мочиться или испражняться, не чувствуя этого.
a child with hydrocephalus
очень большая голова
вздутые вены
Глазные яблоки могут быть несколько смещены вниз, при этом вверху обнажается широкая белая полоса склеры, что связано с повышенным внутричерепным давлением. Этот так называемый «симптом заходящего солнца» означает угрозу слепоты и серьезного повреждения головного мозга.
  • Большая голова. «Гидроцефалия», или «водянка головного мозга», возникает у 4 из 5 детей со спинномозговой грыжей. Жидкость, которая образуется в головном мозгу, не дренируется, как это происходит в норме, по ходу спинного мозга, поэтому она накапливается и давит на мозг и кости черепа. Хотя при рождении голова ребенка может выглядеть нормально, понемногу она увеличивается под давлением жидкости, как показано здесь.
  • Повреждение головного мозга. Без раннего хирургического вмешательства с целью снизить давление спинномозговой жидкости (а иногда даже после такой операции) некоторые дети слепнут; у них развиваются нарушения умственного развития; эпилептические припадки, или возникает ДЦП.

Нарушения, развивающиеся по мере роста ребенка:


DVC Ch22 Page 167-5.png
DVC Ch22 Page 167-6.png
  • Вследствие утраты чувствительности могут образоваться пролежни в местах костных выступов.
DVC Ch22 Page 167-7.png
  • Травмы стоп. У детей, которые могут ходить, но не имеют чувствительности в стопах, легко появляются изъязвления или повреждения кожи. Если не принимать мер, они могут привести к серьезным инфекциям мягких тканей и костей, а затем к деформациям или потере стоп.


Каково будущее ребенка со спинномозговой грыжей?


DVC Ch22 Page 168-1.jpg

Это зависит, прежде всего, от того, насколько серьезен дефект, затем от медицинского лечения и общего ухода, и, наконец, от специального обучения и поддержки близких и окружающих ребенка.

Чем выше по ходу позвоночника расположен дефект, чем серьезнее поражен спинной мозг, тем сильнее могут оказаться паралич и другие нарушения. Если голова уже очень увеличена в объеме, то у ребенка мало надежд на благоприятное будущее. Затраты на лечение, как правило, велики даже для богатой семьи. После хирургической операции по дренированию спинномозговой жидкости иногда имеет место инфекционное заражение. Может возникнуть необходимость повторения такой операции несколько раз. Несмотря на наличие и оказание лучшей медицинской помощи, из 4–5 детей, родившихся с тяжелой формой спинномозговой грыжи, по меньшей мере один умирает в первые месяцы или годы жизни.

С другой стороны, ребенок с дефектом в нижних отделах позвоночника, обычно имеет менее выраженный паралич, и у него больше шансов на полноценную и счастливую жизнь. При поддержке семьи и местной общины многие дети со спинномозговой грыжей ходят в школу, осваивают разные виды работ, вступают в брак и имеют детей.

Зачастую такие дети поздно овладевают основными навыками самообслуживания (одевание, прием пищи, пользование уборной). Частично, это связано с сопровождающей дефект инвалидностью, но также и с тем, что родители зачастую чересчур опекают своих детей и все делают за них. Для родителей таких детей важно помочь им научиться большей самостоятельности.

Каковы шансы, что мой ребенок со спинномозговой грыжей будет ходить?

Это зависит от многих факторов. Однако, чем выше по ходу позвоночника находится дефект, тем более серьезным, скорее всего, будет у ребенка паралич. Рисунки внизу показывают, какова вероятность того, что ребенок будет ходить, на основании уровня расположения дефекта. Заштрихованными участками показаны части тела, которые, как правило, поражаются параличом и утрачивают чувствительность.

ОТДЕЛЫ ПОЗВОНОЧНОГО СТОЛБА УРОВЕНЬ РАСПОЛОЖЕНИЯ ДЕФЕКТА
parts of the backbone and how much paralysis the child will have
7
шейных позвонков
12
грудных
5
поясничных
5
крестцовых
ВЕРОЯТНАЯ СТЕПЕНЬ ИНВАЛИДНОСТИ
  • вероятно, не будет ходить
  • не может контролировать работу мочевого пузыря и кишечника
  • возможно, будет ходить с помощью приспособлений пока маленький
  • впоследствии может потребоваться кресло-коляска
  • не может контролировать работу мочевого пузыря
  • возможно, будет ходить с небольшой посторонней помощью или без нее
  • возможно, будет контролировать работу мочевого пузыря и кишечника



This page was updated:25 ноя 2024